Причины развития гемолитической желтухи и подходы к ее лечению

Гемолитическая желтуха развивается как один из симптомов при анемии или наследственных болезнях. Изменяется процесс образования билирубина, его становится очень много, но функция печени не нарушается.

Желтушность кожи и белков глаз – основной симптом нарушений в работе печени и желчевыводящих путей. Но желтуха у взрослых и детей – не собственно болезнь, а лишь последствие патологии. В медицинской литературе выделяют 3 типа: паренхиматозная, обтурационная и гемолитическая желтуха. Каждый тип имеет свою специфику, но эта статья о гемолитическом (надпеченочном) виде желтухи.

Проявления гемолитической желтухи

Ярчайшее проявление синдрома – младенцы в начале их жизненного пути. Этот вид желтухи развивается у них оттого, что печень не может выводить распавшиеся эритроциты (образовавшиеся вследствие гемолиза). В кровеносном русле по этой причине скапливается билирубин.

Разрушенные эритроциты отфильтровывают печень и селезенка. Именно на этом этапе гемоглобин (составляющая эритроцита) преобразуется в билирубин – пигмент желто-зеленоватого оттенка. В норме билирубин с током крови переносится в печень, где перерабатывается и выводится с желчью.

Если печень не может утилизировать билирубин, он вновь попадает в кровяное русло, а избыток откладывается в коже и на слизистых, что вызывает желтушность.

Именно билирубин – основная причина, из-за которой меняется цвет кожи и глазных белков. Но у младенцев состояние нормализуется в течение 2-3 дней. Тело ребенка начинает нормально функционировать, а его кожа приобретает обычный оттенок под действием солнца и молока матери.

У взрослого все не так просто. Когда развивается желтуха, организм интенсивно борется с возросшим уровнем переработанных эритроцитов, человеку необходимо лечение.

Причины явления

Гемолитический синдром – врожденное или приобретенное состояние. При врожденной желтухе нарушается жизнеспособность эритроцитов, то есть количество разрушающихся красных кровяных клеток существенно превосходит объем формирующихся. Эти аномалии обнаруживается у каждого сотого человека:

  • телассемия (наследственный недуг, при котором эритроциты стремительно гибнут);
  • сфероцитоз (генетическая патология с типичным сокращением срока жизни эритроцитов).

Доля гемолитической патологии составляет примерно 10% от всех разновидностей анемии. В норме эритроциты живут около 4 месяцев, а при таких заболеваниях – до 3 недель. При врожденном гемолитическом синдроме клетки массово гибнут в кровеносном русле, печени, селезенке, а также в костном мозге.

Приобретенная гемолитическая желтуха протекает с разрушением красных кровяных телец в селезенке.

У младенцев гемолитическая желтуха – признак адаптации малыша к новой среде. А у взрослых ее всегда провоцируют патологии:

  • гемоглобинопатия;
  • гипербилирубинемия;
  • наследственная анемия.

Гемолитическую желтуху провоцируют не только заболевания системы кроветворения, но и другие патологии:

  • малярия (все виды);
  • инфаркт легкого;
  • поражения печени;
  • крупозная пневмония;
  • болезнь Аддисона-Бирмера;
  • внутренние травмы либо гематомы;
  • острый и подострый септический эндокардит;
  • злокачественные образования;
  • токсическое поражение (отравление сульфаниламидом, фосфором, мышьяком, сероводородом).

Симптоматика

У гемолитической желтухи те же симптомы, что и у других ее типов. Но есть некоторые отличия:

  • бледно-желтый оттенок склер глаз;
  • нет зуда кожи и болей в области печени;
  • заметное увеличение в размерах селезенки;
  • умеренная желтизна кожи;
  • пропадает всякий румянец из-за развития анемии;
  • фекалии больного также темнеют, а не обесцвечиваются, как при других типах.

Кожные покровы при гемолизе приобретают лимонно-желтый оттенок и также наблюдается чрезмерная бледность болеющих людей. Но вместе с тем зуд, характерный для иных типов желтухи, как уже упоминалось, отсутствует.

Концентрация билирубина в крови при гемолизе увеличена не так значительно, как при других типах.

Не увеличивается печень, но при пальпации врач отмечает незначительный отек селезенки. Стоит заметить, что подобная симптоматика может проявляться с различной интенсивностью у разных людей.

Диагностика и лечение

Лабораторная диагностика патологий, вызвавших желтуху гемолитического типа, включает такие процедуры:

  • функциональные пробы печени (на внутриклеточные ферменты);
  • томограмма брюшной полости и УЗИ желчевыводящих путей;
  • общеклинические исследования мочи и крови;
  • биопсия печеночных тканей.

Часто больной игнорирует раннюю симптоматику патологии и обращается к доктору уже с выраженной желтизной кожи и слизистых, а также с болями в селезенке. После сбора анамнеза, визуального осмотра и пальпации специалист направляет больного на анализ мочи.

Если в моче повышен уробилин при относительно невысоких показателях билирубина, такая картина указывает на гемолитический тип желтухи.

На биохимический анализ обязательно берут венозную кровь натощак. Если формула крови изменена, пациента направляют еще и на печеночные пробы, которые обязательно укажут на дисфункцию печени. Дополнительно назначают инструментальную диагностику, чтобы обнаружить причину гемолитической желтухи.

Лабораторная диагностика очень важна на этапе постановки точного диагноза. Только благодаря ей становится очевидной этиология заболевания и назначается необходимая дальнейшая терапия. При поражениях печени необходимы гепатопротекторы, диета, разгружающая этот орган, ферменты. Если желтуха стала побочным симптомом, лечат основную патологию и проводят детоксикационную терапию: вводят физраствор или глюкозу.

У новорожденных активно используют фототерапию. Метод позволяет перевести токсичный прямой билирубин в непрямой. Последний безопасен, легко разрушается и выводится с калом. В тяжелых случаях, при резус-конфликте малышам требуется переливание крови.

Прогноз при гемолитической желтухе обычно положительный. Но если причина состояния – генетическая патология, то ситуация не слишком радужная. Врожденные заболевания, вызванные мутациями генов, современная медицина вылечить не может. Терапия может быть только поддерживающей.

Диета при синдроме гемолитической желтухи

Сложно представить эффективное лечение без диетического питания. Задача такого рациона – облегчить нагрузку на печень и помочь организму быстрее очиститься от ядовитого билирубина. С этой целью из меню больного необходимо убрать

  • копчености и маринады;
  • жирные, жареные блюда;
  • острые, соленые продукты.

Вместо этого специалисты рекомендуют такие продукты:

  • макароны из дурума (твердых сортов пшеницы);
  • вязкая овсянка, гречка;
  • паровые либо тушеные овощи;
  • вчерашние хлеб и пресные булочки;
  • компоты, кисели, желе, муссы из некислых фруктов;
  • нежирные виды мяса, рыбы (приготовленные на пару);
  • маложирные молочные продукты (молоко, кефир, творог, несоленый сыр).

Питаться нужно часто (5-6 раз в день), теплой, но не горячей пищей, маленькими порциями и строго по графику. Еду нужно тщательно пережевывать или предварительно измельчать. Неукоснительно соблюдая рекомендации докторов, больной получает хорошие шансы одолеть гемолитический синдром и патологию, его вызвавшую, и возвратиться к обычному образу жизни.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock detector