Неонатальная желтуха: причины, виды и лечебная тактика

Неонатальная желтуха — окрашивание кожи новорожденного в желтый цвет из-за повышенного содержания желчного пигмента — билирубина — в крови. Гипербилирубинемия возникает практически у всех детей первых 7 дней жизни в связи с физиологическими процессами в незрелом организме. Но причины желтухи могут носить и патологический характер, поэтому необходимо знать отличия транзиторного состояния от гипербилирубинемии, вызванной повреждением печени.

Содержание

Причины физиологической желтухи

Билирубин — конечный продукт распада гемосодержащих клеток. Гем — составная часть гемоглобина эритроцитов, мышечных белков и цитохрома (крупные белковые молекулы клеточных оболочек). При естественном старении или под действием патологических факторов происходит разрушение клеточных структур с высвобождением гема. После каскада биохимических реакций его распада образуется зеленый пигмент биливердин, который затем превращается в билирубин.

В крови желчный пигмент находится в свободном (непрямой билирубин) состоянии, захватывается альбумином и переносится к гепатоцитам. Попадая в печень, он под действием глюкуроновой кислоты переходит в связанное состояние и становится прямым или конъюгированным. Эта фракция растворима в воде и выводится с мочой и калом из организма.

Если в крови избыток непрямого билирубина, не растворимого в воде, то он начинает откладываться в тропных тканях: коже, слизистых, склерах и внутренней стенке сосудов, вызывая их желтушность.

Неонатальная желтуха новорожденных не является патологическим состоянием, в большинстве случаев проходит самостоятельно и не влияет на дальнейшее развитие ребенка. Современная неонатология выделяет следующие причины гипербилирубинемии у детей первых дней жизни:

физиологическое сгущение крови из-за потерь воды и недостаточного ее поступления;
усиленный распад фетального (внутриутробного) гемоглобина;
разрушение неэритроцитарных источников гема;
функциональная незрелость гепатоцитов (клеток печени);
недостаточная активность печеночных ферментов;
повышенное обратное всасывание билирубина из кишечника в кровь.

Гипербилирубинемия возникает у всех детей в первые дни после рождения, но не всегда она достигает концентрации, вызывающей окрашивание тканей. Усугубляет течение желтухи влияние таких патологических факторов:

недоношенность;
позднее начало грудного вскармливания;
асфиксия при рождении;
патология беременности;
дефицит йода в организме матери;
задержка отхождения мекония;
выхаживание в условиях кювеза или открытой реанимационной системы;
лечение сульфаниламидами, пенициллином, введение витамина К;
отсроченная перевязка пуповины;
полное парентеральное (минуя пищеварительный тракт) внутривенное питание;
использование в родах окситоцина.

Если беременность заканчивается родоразрешением с помощью вакуум-экстрактора или акушерских щипцов, то у ребенка появляются множественные кровоизлияния (петехии), гематомы, кефалогематомы. Эти образования представляют собой скопление вышедшей из сосудов крови. С течением времени участки повреждения рассасываются с высвобождением большого количества билирубина, который может провоцировать желтуху.

Патологический тип неонатальной желтухи

Патологическая желтуха у новорожденных имеет несколько механизмов развития. В зависимости от патогенеза выделяют следующие виды гипербилирубинемии:

гемолитическая;
конъюгационная;
механическая;
печеночная.

При гемолитических желтухах происходит внутрисосудистое разрушение красных кровяных телец. Причинами, по которым возникает неонатальная желтуха с гемолизом, могут служить такие состояния:

несовместимость плода и матери по группе крови или резус-фактору;
неонатальный сепсис;
инфекции (герпесвирусы, сифилис, микоплазмоз, краснуха, листериоз);
аномалии структуры или ферментопатии оболочки эритроцитов;
талассемии.

Гемолитическая болезнь (ГБН) обусловлена выработкой антител в организме матери против эритроцитов ребенка. Выделяют отечную, анемическую и желтушную формы болезни. Отечная форма имеет тяжелое течение и нередко становится причиной гибели ребенка внутриутробно или после рождения. Последствия тяжелой степени ГБН — стойкие повреждения центральной нервной системы с отставанием в развитии, парезами и параличами.

Конъюгационная желтуха возникает из-за нарушения связывания билирубина (конъюгации) печеночными клетками. Ее вызывает незрелость ферментных систем печени у здоровых недоношенных и детей с задержкой внутриутробного развития. Из заболеваний, вызывающих недостаток связывающей билирубин функции, выделяют такие:

диабетическая фетопатия;
кишечная непроходимость на уровне двенадцатиперстной кишки;
врожденный гипотиреоз;
наследственные патологии (Синдром Дрискола, Криглера-Найяра, Жильбера, Дубина-Джонсона).

Механические или обтурационные желтухи новорожденных возникают из-за нарушения выведения уже связанного билирубина желчевыводящей системой. Основной причиной такого состояния в неонатальном периоде является транзиторный холестаз. Он обусловлен незрелостью системы желчеобразования и выведения. Это проявляется несоответствием между объемом билирубина и возможностями его выделения через кишечник. Другими этиологическими факторами механической желтухи могут быть органические патологии:

атрезия желчных протоков;
кисты печени и желчного пузыря;
желчекаменная болезнь;
недоразвитие внутрипеченочных желчных ходов;
склерозирующий холангит;
муковисцидоз;
сдавление холедоха опухолью.

Печеночные гипербилирубинемии возникают из-за нарушения работы печеночных клеток. Гепатиты различного происхождения (врожденные, токсические, инфекционные, лекарственные) вызывают деструкцию гепатоцитов и дефекты всех звеньев билирубинового обмена в печени.

Симптомы

Основной клинический критерий гипербилирубинемии — желтушность (иктеричность) кожи, распространяющаяся сверху вниз. В зависимости от степени прокрашивания кожи (лицо, верхняя половина груди и спины, руки, ноги, подошвы и ладони) косвенно судят о выраженности желтухи и концентрации билирубина в крови.

Транзиторная неонатальная желтуха новорожденных и патологическая имеют различия в клинической картине, позволяющие дифференцировать эти состояния.

Критерии физиологической гипербилирубинемии:

возникновение на 3-4 сутки жизни;
оранжевый оттенок кожи;
неизменное состояние ребенка, удовлетворительная прибавка в весе, хороший аппетит;
нормальная окраска стула и мочи;
отсутствие неврологической симптоматики;
печень и селезенка физиологичных размеров;
угасание иктеричности в течение первого месяца жизни.

Для патологической формы гипербилирубинемии характерно несколько иное течение с появлением следующих симптомов:

иктеричность при рождении или в первые сутки жизни;
волнообразное течение желтухи с нарастанием на второй неделе после рождения;
вялость, сонливость;
отказ от кормления, частые срыгивания;
кожа бледная или с зеленоватым оттенком, с сыпью;
повышение температуры тела;
неврологическая симптоматика (угасание врожденных рефлексов, напряжение мышц, пронзительный крик);
обесцвечивание кала и потемнение мочи;
увеличение печени и селезенки.

Осложнением патологической желтухи с высокими концентрациями непрямого билирубина является ядерная желтуха — тяжелое повреждение головного мозга с характерным прокрашиванием его структур. Последствия этого состояния необратимы и приводят к стойкому неврологическому дефициту, а также могут быть причиной летального исхода.

Лечение неонатальной желтухи

Терапия непрямой гипербилирубинемии сводится к облучению кожи ребенка волнами синего спектра. Принцип лечения основан на способности молекул билирубина изменять свою структуру под воздействием этого излучения. Для фототерапии применяют специальные установки, фиброоптические лопатки и матрасики, которые позволяют охватывать большие участки кожи младенца.

Длительность фототерапии определяется динамикой снижения непрямого билирубина в крови, степенью тяжести состояния ребенка и в среднем составляет 3-4 дня.

Лечение проводится постоянно, с перерывами на кормление, общение и уход.

При облучении важно защитить глаза светонепроницаемыми очками, шапочкой или повязкой. Оптимальное расстояние лампы от тела 15-20 см. При фототерапии увеличиваются неощутимые потери влаги, поэтому ребенок нуждается в дополнительном питье: кипяченая вода, слабый раствор глюкозы.

Инфузионная терапия требуется только при тяжелом состоянии ребенка, если невозможно восполнить потери жидкости оральным путем. В первые дни лечения показаны энтеросорбенты (Смекта, Энтеросгель), которые помогают связывать и выводить билирубин из кишечника.

При ГБН в тяжелой степени может потребоваться обменное переливание крови. При гепатитах нужна этиологическая терапия (антибактериальные и противовирусные препараты), гепатопротекторы (Эссенциале). При механических желтухах часто требуется оперативное вмешательство.

Для профилактики неонатальных гипербилирубинемий могут применяться

введение антирезусного иммуноглобулина женщине не позднее 28 недель беременности и в первые 3 суток после родов;
введение перед родоразрешением иммуногобулина против гепатита В больным роженицам;
исключительно грудное вскармливание с первых минут жизни;
недопущение перегревания и обезвоживания;
лечение инфекционных заболеваний будущей матери;
исключение приема беременной гепатотоксичных препаратов.

Во время наблюдения за новорожденным важно своевременно выявить желтуху на начальных этапах развития. Это позволит исключить ее патологический характер или начать лечение вовремя.